室间隔缺损的诊断要点

室间隔缺损的诊断：

室间隔缺损（ventricular sepltal defect，VSD）是指在室间隔的任何位置上存在左右心室之间的异常交通。此病是最常见的先天性心脏病之一，在我国几乎占小儿先天性心脏病的一半。其诊断要点如下：

一、病史采集要点

1、多数患者生后体检时即可发现心脏杂音。

2、VSD患者的主诉与VSD的大小、分流量以及肺动脉压力升高的程度有关。较小直径与分流量的VSD（直径

3、对于较大直径。大分流量VSD患者可有活动后心悸气促等表现。而巨大分流量VSD（直径等于或大于主动脉根部直径），患者常伴有生后喂养困难、发育迟缓、易于出现反复的肺部感染以及婴儿期顽固的充血性心力衰竭及持续性呼吸窘迫。

4、大分流量VSD如未能及时矫治，伴随的肺动脉高压逐渐加重，一旦表现为阻力性肺血管病变，肺循环阻力可能高于体循环阻力，造成血液逆转成右向左分流，称为Eisenmenger综合征：症状包括发绀、右心衰等。

二、临床类型

VSD的临床分型有多种，因为外科医师及解剖学家认识上的分歧，目前尚无统一的命名和分型系统，常用的分型方法如下，几种方法其实大同小异。

1、常用的解剖学分型（根据2000年国际先天性心脏病命名学和数据库计划）

①圆锥隔型（室上嵴上型）：位于右室流出道漏斗部，肺动脉瓣下方，上缘与主动脉右冠瓣直接相连，缺损上方无肌性组织，是肺动脉瓣和主动脉瓣的纤维连接，下方是室上嵴或其上方的肌性组织；②膜旁型（膜周部）：位于室上嵴后下方，上缘临近主动脉右冠瓣和无冠瓣，下缘延伸至圆锥乳头肌，右侧临近三尖瓣隔瓣；③房室通道型（流入道型）：位于室间隔流入道和三尖瓣隔瓣后下方，上缘直达三尖瓣隔瓣瓣环；④肌部：位于室间隔小粱部，可单发或多发；⑤左心室右心房交通型（Ger—bode型）：因二尖瓣三尖瓣瓣环实际上并不在同一个平面上，二尖瓣略高，当VSD边缘在三尖瓣瓣环平面上时分流将发生在左心室与右心房之间。

2、Anderson分型

①膜周部：同解剖学分型，再分为偏流入道型、偏小梁部和偏流出道型。②肌部：基本同解剖学分型。③双动脉下型：基本同解剖学分型的圆锥隔型。

3.van Praagh分型①房室通道型：同解剖学分型。②肌部：同解剖学分型。③圆锥室间隔型（膜旁型）：包括膜部缺损和膜部周围区缺损，还包括圆锥室间隔对位不良型缺损。④圆锥隔型：基本同解剖学分型。

三、体格检查

（1）在胸骨左缘可闻及全收缩期杂音，伴震颤。大型室间隔缺损在心尖部有时可听到舒张期杂音。合并肺动脉高压时，P2会增强，且可能有Graham-Steel杂音。

（2）有时可听到主动脉瓣关闭不全的杂音。

（3）肺动脉病变严重时，会出现发绀、杵状指。