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室间隔缺损的具体病因

2014-02-20 14:20:45      家庭医生在线

室间隔缺损约为先天性心脏病总数20%,可单独存在,也可与其他畸形并存。室间隔缺损是常见的先天性心脏病之一,其发生率在Abbott统计1000例尸检中占5.5%。上海第二医科大学和上海市胸科医院所分析的1000例先天性心脏病中,单纯室间隔缺损占23.1%,居第二位;根据上海医科大学和中国医学科学院心血管疾病研究所对1085例先天性心脏病分析的结果显示,房间隔缺损占第一位为21.4%,动脉导管未闭占第二位为21.2%,而室间隔缺损占与第三位为15.5%。这两个统计数字虽有差异,但均说明室间隔缺损在先天性心脏病中是常见的。

分类:

根据胚胎发育情况及分布部位,室间隔缺损可分为膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损三大类型。其中膜部缺损最多见,漏斗部缺损次之,肌部缺损最少见。随着心脏手术的发展和要求,上述各型又可分出若干亚型,这种进一步分型对手术治疗有重要指导意义。

1、膜部缺损 由于室间膈膜部发育不全或融合不全而形成,为最常见的VSD类型,占70%-80%o可分为三个亚型。

(1)单纯膜部缺损:为局限于膜部间隔的小缺损,缺损四周为纤维结缔组织,有的与三尖瓣腱索粘连紧密,甚至形成片状而构成膜部间隔瘤。膜部VSD与房室传导束有密切关系,希氏束在中心纤维体的前方偏右侧穿过,经室间隔膜部后缘行走于缺损的后下缘,再分为左、右分支。

(2)膜周型缺损:一般位于室上嵴下方,缺损常较大,紧靠三尖瓣前瓣和隔瓣交界区。

(3)隔瓣下型缺损:缺损位于三尖瓣隔瓣的下方,距主动脉瓣稍远而距房窒传导束很近。其前缘常有一部分残留的膜样间隔组织。由于三尖瓣腱索、隔瓣或隔瓣与前瓣交界处与VSD边缘粘连,可形成膜部瘤,在收缩期左心室高压血流,使局部形成囊状物,凸向右侧。在二维超声图像上清晰可见。因血流的冲击,使膜部瘤顶端造成1个或多个破裂口。手术中切勿将此破口误为VSD处理,而应该剪开瘤壁,找到下方的VSD进行修。补。有时,三尖瓣隔瓣或前瓣或隔瓣交界区与VSD的边缘粘连,使经VSD分流的左心室血流直接导向右心房,形成所谓左室一右房缺损。VSD与三尖瓣瓣叶和腱索的粘连是其自行闭合的重要机制,本类型VSD自行闭合的机会最多。

2、漏斗部缺损 缺损位于圆锥间隔上,主要由于圆锥部间隔各部融合不全所致,占10%~20%。又分两个亚型。

(1)嵴内型:位于窒上嵴结构之内,四周为完整的肌肉组织,血液直接分流入右室流出道。

(2)干下型:缺损上缘直接与肺动脉瓣及主动脉右冠瓣相连,即缺损与瓣叶之间没有肌性室隔组织,而主动脉瓣与肺动脉瓣之间存在纤维环。因瓣环失去支持,右冠瓣(无冠瓣少见)可脱垂入缺损上缘并有主动脉瓣关闭不全。

3、肌肉部缺损 多位于心尖部和调节束后方,形态和大小不一,但常为多发性VSD。本型最为少见。

(责任编辑:尹浩 )

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