先天性心脏病的诊断与治疗

先天性心脏病简称先心病，是儿童常见的先天畸形之一。据推测可能由于胎儿在3月内，特别是3—8周时，母体感染风疹病毒、父母吸烟、遗传等因素有关。常见的先心病有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、主动脉瓣狭窄和法乐氏四联症、大血管错位等。临床上根据患者有无紫绀分为紫绀型先心病和非紫绀型先心病两大类。紫绀型先心病以法乐氏四联症最多见，非紫绀型先心病以房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭非常见。但非紫绀型先心病发展到后期亦可出现紫绀。

大约有1/2的先心病患儿因严重心脏畸形出生后一年内死亡。存活者反复呼吸道感染，甚至肺炎、心衰、胸闷、乏力，不喜活动，发育迟缓，蹲踞（患儿走路时，走一段时间就蹲下来两膝紧贴胸部休息片刻）。病情进一步发展，特别是那些青紫型先心病小儿，手指甲、口唇及面颊部都呈暗紫色，医学上称为“紫绀”或“青紫”，杵状指趾（因长期慢性缺氧，手或足趾末端软组织增生肥大，呈鼓槌状）。轻者早期也可无症状，但心前区杂音的存在将影响患儿的升学及就业。若不治疗，最终将会导致肺动脉高压，心脏扩大，心力衰竭，有的并发内膜炎、栓塞、出血、高血压，危及生命，给家庭带来精神、经济上沉重的负担。

先心病一旦诊断明确后，应积极手术治疗。

什么时候手术比较合适呢？这需要根据患儿的病情来确定。对于动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损的情况，其手术时间要视缺损的大小而定。若是缺损大，分流量大，肺充血严重，经常伴有心衰、肺炎等并症者，应及早手术，手术可在婴儿期（1岁以内）进行。对青紫型先心病中有法洛四联症、肺静脉异位引流等病情的患儿也应在婴儿期手术。若患儿病情不很严重，有青紫，但不影响生活的，可以在2岁后手术。对严重心血管畸型的患儿，应按不同情况尽早争取手术。对病情不太严重能够正常生活的患儿，最好也能在学龄前做手术，这样可以不妨碍患儿入学后的生活和学习。

某些患儿因家长疏忽，延迟求医，使病情已达晚期，或失去手术机会，或并发心肺功能不全，会增加手术危险性。为此，我们提醒家长：（1）患儿如有上述症状，尽早去医院检查，明确心脏畸形性质、程度，决定手术合适的年龄，以免贻误病情。（2）对有心脏杂音但无严重症状的儿童，也不能疏忽大意，应定期进行体格检查，包括拍胸片，做心电图，了解杂音的变化和心肺负荷的情况。必要时考虑手术，预防心内膜炎等并发症。（3）对于因年龄或其他因素需要等待手术的患儿，要注意预防感冒，如有长时间发热不退症状，要及早诊治。（4）避免剧烈体育活动，以免加重心肺负担。